問58. 各自己抗体とそれらに対応する膠原病をセットで述べよ。
解答
ⅰ)抗SS-A抗体、抗SS-B抗体：シェーグレン症候群
ⅱ)抗核抗体：全身性エリテマトーデス(SLE)
ⅲ)抗Scl-70、抗セントロメア抗体：全身性強皮症
ⅳ)抗Jo-1抗体：多発筋炎/皮膚筋炎
ⅴ)抗U1-RNP抗体：混合性結合組織病
問59. シェーグレン症候群の特異度が高いのはSS-A抗体とSS-B抗体のどちらか？
解答
問60 シェーグレン症候群で抗SS-A抗体、抗SS-B抗体以外に陽性となる自己抗体を2つ挙げよ。
解答
問61 シェーグレン症候群での外分泌腺の組織学的異常を述べよ。
解答
炎症性細胞が浸潤し、腺房破壊と線維化が発生している。
なお、炎症の巣となったリンパ節は腫脹する。
問62 シェーグレン症候群での腺症状とはどのようなものか？
解答
問63 シェーグレン症候群の合併症を6つ挙げよ。
解答
ⅰ) B細胞系悪性リンパ腫
ⅱ) 間質性肺炎(リンパ球性)
ⅲ) Ⅰ型尿細管性アシドーシス(RTA)
ⅳ) 原発性胆汁性肝硬変(PBC)
ⅴ) 橋本病
ⅵ) レイノー症状
問64 シェーグレン症候群で認められる異常血症とは？
解答
高γ-グロブリン血症
※血沈亢進も併せて覚えておきたい。
問65 シェーグレン症候群の腺症状の検査は？
解答
眼球：Schirmer(シルマー)テスト：ローズベンガル&フルオレセイン染色
口腔：ガムテスト(ガムを噛む)、サクソンテスト(ガーゼを噛む)
問66 Schirmer(シルマー)テストで染まる部位と色を述べよ。
解答
問67 シェーグレン症候群に対する唾液腺造影で見られる像をなんという？
解答
問68 唾液腺生検の採取部位は？
解答
問69 唾液腺シンチグラフィの概要を述べよ。
解答
99mTc O4-を静注して、唾液腺に分泌されるかどうかを見る。シェーグレン症候群では分泌が滞る。
問70 シェーグレン症候群の治療は？
解答
副腎皮質ステロイド、人工涙液、人工唾液
ただし、腺症状のみの場合はステロイドは必須ではない。
近年、セビメリンの有効性が報告されている。
問71 抗核抗体が腎臓の組織傷害を起こす機序は？
解答
抗核抗体と核内の抗原とのⅢ型アレルギー。
何らかの組織傷害で核が壊れ、抗原が血中に流出することで起きる。
問72 抗核抗体が皮膚症状を起こす機序は？
解答
紫外線や女性ホルモンの作用で表皮細胞表面に核内抗原が誘導され、血管から濾出した核内抗原がⅡ型アレルギーを起こす。
問73 SLEの皮膚粘膜病変は？
解答
・顔面：蝶形紅斑、円板状紅斑(ディスコイド疹)
・指先：凍瘡様皮疹、爪床部出血斑
・脱毛
・光線過敏症
・無痛性口腔潰瘍
問74 SLEの脱毛の特徴は？
解答
問75 SLEの活動性の指標となる皮膚粘膜障害は？
解答
無痛性口腔潰瘍
※そのほか、抗ds-DNA抗体上昇、免疫複合体上昇、血清補体価低下も活動性の指標である。この点も頻出事項である。
問76 SLEで見られるレイノー症状とは、どのような反応か？
解答
四肢末端の細動脈が発作的に攣縮し、間欠的なチアノーゼを来たす・・・かと思うと、充血が起こり、発赤し始める。
問77 レイノー症状を認める代表疾患を挙げよ。
解答
・混合性結合組織病
・全身性強皮症
・多発筋炎
・SLE
※語呂合わせで覚えるのが最も効率が良い。
問78 SLEの関節炎と、関節リウマチの関節炎の違いは？
解答
問79 採血上、SLEと関節リウマチで共通する所見は？
解答
問80 ループス腎炎で見られるヘマトキシリン体の正体は？
解答
問81 LE細胞とは何か？
解答
抗ヒストン抗体のせいで搔き乱された核を、多核白血球が貪食したものである。
問82 ループス腎炎の予後は？
解答
問83 SLEで見られる中枢神経症状(CNSループス)を2つ述べよ。
解答
ⅰ) 痙攣発作
ⅱ) 精神症状
※いずれも治療抵抗性があり、予後不良。
問84 細胞様小体cytoid bodyとは？
解答
眼底検査で認める綿花様白斑(軟性白斑)のこと。
網膜の細動脈が侵され、神経線維が浮腫を起こして腫脹したもの。
問85 Libman-Sachs心内膜炎とは？
解答
SLEで見られる非感染性心内膜炎のことで、弁膜に無菌性の血栓を形成する。
問86 抗SS-A抗体が陽性のSLE患者が妊娠した場合、その胎児、新生児では何を合併することがあるか？
解答
問87 SLEの代表的な抗核抗体を3つの型に分類せよ。
解答
ⅰ) 周辺型：抗dsDNA抗体(特異的)
ⅱ) 均質型：抗ヒストン抗体
ⅲ) 斑文型：抗Sm抗体(特異的)
問88 SLEの抗リン脂質抗体が梅毒の検査にもたらすものは？
解答
問89 抗リン脂質抗体の2つの別名は？
解答
・ループスアンチコアグラント
・抗カルジオリピン抗体
問90 抗リン脂質抗体症候群に合併する習慣性流産の機序を述べよ。
解答
ⅰ) 血小板のリン脂質に反応して血栓傾向となる(消費性に血小板は減少)
ⅱ) 微小血栓が胎盤梗塞を起こす。
ⅲ) 胎盤梗塞と、胎盤のリン脂質に直接抗体が反応し、習慣性流産を起こす。
※正確には未解明な部分が多い。
問91 抗リン脂質抗体症候群では、凝固系はどのように変化しているか。
解答
問92 SLEでみられる血液検査の特徴を3つ挙げよ。
解答
ⅰ) 多クローン性高γ-グロブリン血症(色々な抗核抗体の存在からも明らか)
ⅱ) 汎血球減少症(自己抗体のせい。正色素性貧血も特徴の一つ。)
ⅲ) 血清補体価の消耗性低下
問93 SLEの治療の中心は？
解答
プレドニゾロンの全身投与
※抗dsDNA抗体価や血清補体価の活性度をみつつ減量していく。
問94 薬剤誘発ループスの原因となる薬剤は？
解答
・ヒドララジン
・αメチルドパ
・プロカインアミド
・クロルプロマジン
・イソニアジド
・プロピルチオウラシル
問95 全身性強皮症SScの概要を一言で説明すると？
解答
皮膚だけではなく臓器を含めた全身の組織が降下する疾患。
SScは進行性全身性硬化症(PSS)ともいう。
問96 CREST症候群とは？
解答
Calcinosis 皮下石灰沈着
Raynaud レイノー症状
Esophageal dysfunction 食道機能異常
Sclerodactyly 手指硬化
Telangiectasia 毛細血管拡張
の頭文字から命名された。SScの限局型の一部。
問97 CREST症候群で認められる自己抗体は？
解答
問98 強皮症様皮膚を呈し、早期老化を主訴とする疾患は？
解答
問99 SScで見られる皮膚症状を三期に分類せよ。
解答
1)浮腫期：ソーセージ様手指、non-pitting edema
2)硬化期：蝋様皮膚(指でつねることができなくなる)、仮面様顔貌
3)萎縮期：屈曲拘縮
問100 SScのRaynaud症状の特徴は？
解答
問101 SScの全身症状を四つの臓器別に挙げよ。
解答
・呼吸器障害：肺線維症、肺高血圧症
・消化器障害：
舌×・・・舌小帯短縮(舌小帯とは、舌下面正中部のひだ)
食道×・・平滑筋線維化→蠕動停止→下部食道の拡張、GERD(GERDでの瘢痕性狭窄も)
小腸×・・吸収不良症候群
大腸×・・憩室様拡大sacculation
・腎障害：強皮症腎
・心障害：不整脈、狭心痛
問102 SScでの手指末節骨はどうなる？
解答
問103 SScで合併しやすい血液疾患といえば？
解答
問104 SScでの異常血症とは？
解答
問105 抗Scl-70抗体の対応抗原は？
解答
トポイソメラーゼI(DNAのコイルを弛緩させる酵素)
問106 SScで抗Scl-70抗体、抗セントロメア抗体以外にしばしば陽性となる抗体は？
解答
問107 SScの治療薬を4つ挙げよ。
解答
・D-ペニシラミン
・プロスタグランジンE1(Raynaud症状に対して)
・カルシウム拮抗薬(プロスタグランジンE1と同様)
・ACE阻害薬(強皮症腎クリーゼに対して)
※強皮症腎クリーゼへのACE阻害薬投与は頻出問題である。
問108 SScの治療薬のうち、重症筋無力症に禁忌のものはどれか。
解答
問109 ステロイドの適応にならない場合がある膠原病を2つ挙げよ。
解答
問110 多発筋炎(PM)の概要を述べよ。
解答
問111 皮膚筋炎(DM)の概要を述べよ。
解答
問112 PM/DMの好発年齢は？
解答
問113 PM/DMの筋力低下の特徴は？
解答
近位筋優位の筋力低下。
Gowers徴候が有名であるが、嚥下困難も認められる。
問114 PM/DMの皮膚症状を3つ挙げよ。
解答
・Heliotrope疹
・Gottron徴候
・多発皮膚萎縮(ポイキロデルマ)
※皮膚所見が特徴的であるため、SScとPM/DMは皮膚所見の写真付きの臨床問題として出題されやすい。一方、SLEは写真付きの問題を提示するにしても蝶形紅斑くらいであるため、写真の無い臨床問題か、知識のみを問う一般問題で出題される。
問115 PM/DMの合併症として、必ず念頭にいれておくべきものを2つ挙げよ。
解答
ⅰ)間質性肺炎
ⅱ)悪性腫瘍(胃癌など。PM/DMは腫瘍症状に先行する。)
問116 PM/DMにおける筋電図所見の特徴は？
解答
筋原性変化が著明で、低振幅、短縮、細動が認められる。
問117 PM/DMの活動性と相関する生化学指標は？
解答
問118 PM/DMで尿中に増えるものはなにか？
解答
問119 クレアチンとはなにか？
解答
ATPにリンを与える物質。リンを放出するとクレアチニンとなって尿中から排泄される。
問120 筋生検でPMとDMの違いはなにか？
解答
PM・・・細胞傷害性T細胞(CTL)とマクロファージのびまん性浸潤(：細胞性免疫)
DM・・・ヘルパーT細胞とB細胞の血管周囲への浸潤(：液性免疫)
“液性でdorodoro(d=DM)”と覚える。
問121 PM/DMの治療薬は？
解答
問122 混合性結合組織病MCTDの概要を述べよ。
解答
問123 MCTDの好発年齢は？
解答
問124 MCTDで特に多い合併症は？
解答
間質性肺炎
特に
肺高血圧症合併例のMCTDは予後が不良で、死因の第一位である。肺高血圧で大小の血管内皮が障害されて微小血栓が生じ、肺梗塞を起こしやすくするためである。
問125 MCTDへの治療薬は？
解答
